Recién nacido, 2 días de vida que presenta vómitos biliosos y distensión abdominal. Rx abdomen: asa distendida con gran nivel hidroaéreo (flecha negra).

Post operatorio inmediato luego de anastomosis y resección de segmento ileocólico proximal. Incisión transversa derecha supraumbilical.

Se aprecia: 1. Bolsa atrésica de colon ascendente 2. Intestino delgado 3. Válvula ileocecal 4. Apéndice cecal.

Se ubica la zona atrésica de colon distal (1); nótese la diferencia de calibre comparando con el apéndice cecal (2).

Paciente intubado listo para intervención quirúrgica, se nota la distensión abdominal marcada.

Presencia de duodeno dilatado (1) y se aprecia a nivel de la zona atresica (flecha) el páncreas rodeando al duodeno

Diagnóstico ecográfico prenatal (corte transversal del feto), presencia del signo de “doble burbuja” que corresponde a estomago (1) y duodeno (2) dilatados.

Diagnóstico ecográfico prenatal (corte transversal del feto), presencia del signo de “doble burbuja” que corresponde a estomago (1) y duodeno (2) dilatados.

Rx Abdomen simple, se confirma hallazgo prenatal, dilatación del estómago (1) y duodeno (2) con ausencia de aire distal en intestino.

El diagnóstico es clínico y se evidencia al no pasar una sonda oroesofágica al estómago, lo que se verifica en la Rx simple de torax donde se ve a la sonda regresándose hacia la boca haciendo una curva en el esófago (flechas negras). La presencia de la fístula traqueoesofágica distal se constata por el aire en estómago y asas intestinales (flecha amarilla)

El tratamiento es quirúrgico con una TORACOTOMIA DERECHA, mediante una incisión (líneas punteadas) se abre torax para llegar al esófago. Es necesario destacar que actualmente es posible realizar una cirugía Laparoscópica para este tipo de problema con mejor resultado estetico.

Durante la intervención quirúrgica se realiza la anastomosis del esófago (flecha amarilla), el cierre de la FTE (flecha negra), previamente se secciona y se liga la vena acigos (flechas blancas). 1. esófago proximal dilatado 2. esófago distal. Mediante la cirugia laparoscópica se puede realizar el mismo procedimiento pero el abordaje es transpleural lo que puede significar alguna desventaja en caso de complicaciones inmediatas.

Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico hasta ver su esofagograma. 1. ventilador 2. bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico

En el sexto día post operatorio se realiza el Esofagograma, es decir se ve el esófago en una Rx con una sustancia de contraste, si es normal se retira el dren torácico y el bebé inicia su lactancia.

El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardías como la estenosis de la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc. En el caso de la cirugía laparoscópica las cicatrices son mínimas.

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Se encontró una perforación ileal bloqueada y el ileon distal con contenido de meconio denso como plastelina que causaba la obstrucción, nótese la diferencia de calibre entre el asa proximal y distal al nivel de obstrucción (flecha blanca). 1. ciego (intestino grueso) 2. apéndice cecal 3. ileon distal color oscuro por el contenido de meconio

Aqui se muestra las caracteristicas del meconio encontrado en el ileon distal, se aprecia muy denso y compacto.

La anastomosis ileal ya completada mostrando el plano anterior con sus suturas de refuerzo. Luego de lo cual es devuelta a cavidad abdominal y después de cuatro días se puede iniciar la vía oral.

Luego de tres semanas se procede al cierre de la ileostomía, se aprecia la anastomosis en su plano posterior (flecha negra) con los puntos de tracción.

El diagnóstico del NEC es clínico y radiológico. Se aprecia en la radiografía la presencia de neumatosis (flechas) que es la presencia de aire en la pared del intestino como pequeñas burbujas.

El momento de la cirugía se decide de acuerdo a ciertos parámetros clínicos y radiológicos dependiendo también de la experiencia del cirujano. Cuando se afecta el intestino grueso se realiza una colostomía a una sola boca. Esta cirugía es temporal.

Luego de unas semanas de superado el proceso infeccioso se cierra la colostomía y reanuda su lactancia normal. Pueden presentarse complicaciones tardías dependiendo del caso individual de cada bebé.

En algunos casos de prematuridad extrema o de mucha gravedad del paciente, se debe hacer un drenaje peritoneal hasta mejorar las condiciones clínicas, despues de 48 o 72 horas se realiza la cirugía diferida con anestesia general. El drenaje peritoneal debe ser con sistema cerrado y con discreta presión negativa (pera de succión), lo que permite en caso necesario hacer lavados de la cavidad abdominal hasta llegar al momento de la cirugía.

El momento de la cirugía se decide de acuerdo a ciertos parámetros clínicos y radiológicos dependiendo también de la experiencia del cirujano. Cuando se afecta el intestino grueso se realiza una colostomía a una sola boca. Esta cirugía es temporal.

El diagnostico de la EHP es principalmente clínico, pero la ecografía nos ayuda a confirmarlo, al evidenciar engrosamiento del músculo y también por su longitud. La línea amarilla señala el canal pilórico estrecho.

La Radiografía con estómago contrastado también nos ayuda a confirmar el mismo diagnostico, al evidenciar que no hay pasaje de la sustancia de contraste hidrosoluble mas allá del estomago que generalmente esta dilatado.

La cirugía es el tratamiento curativo para estos casos y lo primero es ubicar el piloro y exteriorizarlo. Observe como el músculo hipertrófico se mantiene firme, el estómago se encuentra hacia el lado del dedo que lo sostiene.

La sección del músculo se realiza en una zona avascular para evitar problemas de hemorragia.

Al cortar el músculo, se observa el grado de engrosamiento del músculo pilórico, esto permite que la mucosa se descomprima y sale a través de la incisión muscular.

La mucosa protruida permite que la leche pase a través del piloro a las pocas horas de la intervención quirúrgica.

8La mucosa protruida permite que la leche pase a través del piloro a las pocas horas de la intervención quirúrgica.

CASO 01: Paciente que nace con Onfalocele y Fisura Labiopalatina completa bilateral, ambas malformaciones se solucionan con una cirugía, pero en este caso la primera cirugía que se debe realizar es para solucionar el onfalocele.

Por el tamaño del onfalocele, nos permite una cirugía correctiva inmediata y cierre primario del defecto de la pared abdominal. Observe como el abdomen queda algo mas distendido que antes de la cirugía.

CASO 2: En los casos de onfaloceles gigantes, no es posible realizar la cirugía correctiva inmediata como el caso 1. Observe que el tamaño del onfalocele es mayor de lo que aparenta la cavidad del abdomen, para definir esto se requiere una evaluación previa y la experiencia del cirujano.

En este caso es necesario colocar un silo especial de silicona o si fuera necesario se debe crear uno con un material especial. El objetivo principal es ir introduciendo lentamente el contenido del onfalocele dentro del abdomen, en la medida que se va elongando la cavidad del abdomen. Este proceso debe tomar de 7 a 15 días hasta la introducción total de todo el contenido.

La ecografía fetal nos permite detectar y diagnosticar el onfalocele. Este caso es un feto de 29 semanas donde se identifica la presencia del onfalocele en un corte transversal del abdomen.

Aqui observamos lo que se denomina la fimosis parcial, cuando el glande se puede exponer en estado flácido pero por debajo del surco balanoprepucial persiste un anillo estenótico del prepucio, el cual puede impedir mostrar el glande en erección o causar dolor al intentar hacerlo.Estos causan fisuras en la piel, que sangran y posteriormente al cicatrizar lo estrechan.

En este caso, la fimosis o estrechez del prepucio, que es normal al nacimiento, persiste después de los tres años de edad.

Aqui observamos lo que se denomina la fimosis parcial, cuando el glande se puede exponer en estado flácido pero por debajo del surco balanoprepucial persiste un anillo estenótico del prepucio, el cual puede impedir mostrar el glande en erección o causar dolor al intentar hacerlo.

El tratamiento de la fimosis es la extirpación de la zona de prepucio estrecho, esto se llama postectomía y se realiza en sala de operaciones bajo anestesia general.

Después de retirar la zona de prepucio estrecho, se sutura la piel con la mucosa con puntos de material absorbible (flechas amarillas). Es muy frecuente que el pene se inflame por la manipulación quirúrgica, esta hinchazón cede sola, pero toma varios días hasta desaparecer.

Recién nacido, que presenta frenillo sublingual corto (flecha negra). Es bueno chequear a su niño cuando llora, en ese momento puede verse facilmente el frenillo sublingual que siempre se presenta desde el nacimiento.

Paciente de 5 años que presenta frenillo sublingual bien corto (flecha negra), fijese como se inserta en la punta de la lengua y no permite mover la lengua libremente. Esto ocasiona Transtorno del Lenguaje, principalmente con la dificultad de pronunciar la letra "R".

Aquí se aprecia después de la cirugía, que el frenillo sublingual se ha seccionado y ya no existe, en su lugar se aprecia unos puntos de sutura y la lengua más libre.

CASO 1: RN de 37 semanas de edad gestacional con peso de 2800 gr, producto de cesárea de emergencia. No tiene diagnóstico prenatal por ecografía. Se observan: (1) asas intestinales y estómago. (2) cordón umbilical intacto.

Caso 2: RN de 39 semanas de edad gestacional con peso de 2700 gr., producto de cesárea de emergencia. Observe como los intestinos conforman una bloque uniforme, acartonado y grueso. En estas condiciones es imposible hacer un cierre primario, se deberá esperar algunos días para la cirugía definitiva.

En este caso se coloca un silo prefabricado de silicona, que protejen a los intestinos expuestos, hasta que se introduzcan en la cavidad del abdomen. El bebé debe permanecer en ventilador mecánico e intubado probablemente 48 a 72 horas.

Luego de algunos días se observa el desplazamiento hacia cavidad abdominal de las asas intestinales contenidas en el silo. Esto permite la distension de la cavidad abdominal y así poder introducir todas las asas intestinales expuestas.

Se realiza una segunda intervención quirúrgica para cerrar el defecto de pared (orificio Abdominal) con una sutura y generalmente con los tejidos propios del bebé. En algunos casos no muy frecuentes es necesario colocar un parche de material biológico, para cerrar totalmente la pared abdominal, como se observa aqui. CU: cicatriz umbilical

El resultado estético es bueno, luego del cierre del defecto (orificio abdominal), se deben esperar entre 10 y 20 días para una adecuada alimentación por la vía oral. Mientras tanto se alimentará con Nutrición Parenteral Total (NPT).

Caso 3: En la actualidad, todo embarazo portador de gastrosquisis debe ser diagnosticado con la ecografía prenatal, esto sucede entre la 25 y 30 semanas de gestación. El diagnostico prenatal de la gastrosquisis es muy importante, porque permite un adecuado manejo del cirujano pediátrico de manera inmediata al nacimiento, lo cuál favorece a que existan menos complicaciones y se pueda tratar el problema en una sola cirugía.

Una vez hecho el diagnóstico prenatal, se planifica la cesárea a las 36 semanas de edad gestacional y su inmediata cirugía. Se puede apreciar al nacimiento todos los organos expuestos: 1. Estomago 2. intestino delgado 3. Colon o intestino grueso 4. Ovario y trompa izquierda 5. Cordón umbilical

Lo que se presenta a continuación es un manejo alternativo, lo ideal es cerrar la pared abdominal. Pero, en este caso, se realiza la introducción de las vísceras en cavidad y se utiliza parte del cordón umbilical para cubrir por el momento el defecto, debido a una presión intrabdominal muy elevada al intentar hacer el cierre primario.

Entonces, se coloca un apósito adhesivo especial y se espera a que el defecto de pared cierre espontáneamente, también es posible hacer el cierre secundario luego de unos días en ventilación mecánica.

La ecografía fetal nos debe dar un diagnostico prenatal de este problema. Esto es útil porque nos permite anticipar una adecuada atención al momento del parto ya que el recién nacido debe ser intubado y colocado a ventilación mecánica en forma inmediata. 1. corazón con cuatro cavidades 2. intestinos en cavidad torácica.

La radiografía simple toracoabdominal nos confirma el diagnostico, se aprecia el corazón (1) desplazado hacia la derecha, los intestinos (2) llenos de aire se encuentran en el torax izquierdo donde debería estar el pulmón.

Previo a la cirugía se puede apreciar: (1) el abdomen excavado y (2) el torax abombado. Esto debido a que el contenido del abdomen se desplaza hacia al torax.

Se observa el defecto u orificio diafragmático (flechas) que comunica con el torax, este se encuentra ocupado por las vísceras abdominales (bazo, estómago e intestinos).

Luego de retirar el contenido del torax, se puede observar las costillas pero no se visualiza el pulmón porque esta colapsado, además se aprecia con mas claridad los bordes bien definidos de la abertura en el diafragma izquierdo.

En algunos casos, el recién nacido requiere de ventilación mecánica de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO), como soporte previo a la cirugía, cuando presentan hipertensión pulmonar persistente para una mejor oxigenación. Es muy importante realizar una ecocardiografía para definir la hipertensión pulmonar y el pronóstico del paciente.

Se toma una radiografía en el post operatorio inmediato y se comprueba según el caso, una buena expansión del pulmón afectado. No en todos los casos es necesario dejar drenaje torácico, esto será evaluado de acuerdo a la experiencia del cirujano. En este caso el paciente esta intubado pero no tiene drenaje torácico y el momento de la radiografía es 3 horas después de la cirugía.

Caso 2 – Hernia Diafragmatica Derecha La hernia diafragmática también se puede dar en el lado derecho, en este caso el hígado ocupa parte del torax evitando en la mayoría de los casos, que se suban las asas intestinales. El pronóstico en la mayoria de los casos de HDC derecha es bueno, porque el higado disminuye el riesgo de hipoplasia pulmonar, inclusive muchas veces el diagnostico es casual porque no dan molestias al nacer. Esta condición amerita igual conducta quirúrgica.

En este caso varón prematuro 34 semanas y 45 días de vida, presenta una hernia inguinal derecha (flecha amarilla) con aumento de volumen en la ingle y escroto derecho. Además tiene una hernia umbilical (flecha negra) nótese el abultamiento a nivel de la cicatriz umbilical.

En este caso, lactante femenina, nació prematura de 35 semanas de gestación con 2 meses de edad que presenta hernia inguinal bilateral, mas grande en el lado izquierdo (flecha negra).

El tratamiento quirúrgico en la hernia inguinal en niños, consiste en cerrar y extirpar parcial o totalmente el conducto peritoneo vaginal aun persistente, que se convierte en el saco herniario (flecha negra). Este es un caso de varón y se observa el cordón inguinal separado del saco herniario (flecha amarilla). En los casos femeninos, no existen estos elementos y la cirugía se hace mas sencilla.

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Hernia umbilical en una bebe pretérmino de 2 meses de edad, en este caso el anillo umbilical es mayor de 1.5 cm de diámetro y la protrusión mas de 3 cm de diámetro, es una hernia umbilical bien grande. La mayoría de las hernias umbilicales son de anillo pequeño, es decir menor de 0.5 cm de diametro, lo que hace que aumente sus posibilidades de resolverse sola sin cirugía.

En este caso, lactante varón de 2 meses de edad con anillo umbilical de 1 cm de diámetro y con protrusión bastante evidente que deja piel redundante.

Hernia umbilical gigante en lactante varón prematuro de 4 meses de edad con anillo umbilical mayor de 1 cm. de diámetro y una protrusión de mas de 5 cm. hacia afuera de la cavidad abdominal.

Hernia umbilical en un varón prematuro de 1 mes de edad, con anillo umbilical de 0.5 cm de diámetro pero una protrusión de 1.5 cm, que se expone con el esfuerzo o llanto.

La incisión para el tratamiento quirúrgico de la hernia umbilical puede ser en la parte inferior o media del ombligo de tal manera que se pierde la cicatriz operatoria y el ombligo queda esteticamente bien. Siempre se piensa en la cirugia como tratamiento, cuando la hernia umbilical persiste despues de los dos años de edad.

La MAQP puede ser diagnosticada por ecografía fetal, durante sus controles del embarazo, pero la confirmación del diagnóstico se hace luego del nacimiento con una tomografía axial computarizada (TAC) o actualmente la tomografía espiral multicorte (TEM) con contraste, nos muestra en la computadora con mayor detalle este tipo de problemas pulmonares.

La cirugía consiste en sacar la parte afectada del pulmón mediante una lobectomia. Aqui se aprecia el pulmón sano (flecha negra) y el lóbulo afectado con la malformación (flecha amarilla), donde la textura y coloracion normal se pierden en el tejido enfermo.

Al corte del lóbulo pulmonar afectado se aprecian los múltiples quistes (flecha) en su interior. El paciente debe pasar a cuidados intensivos y ventilación mecánica al menos 48 horas para una buena respansion pulmonar y manejo del dolor.

En el 5º día post operatorio, el bebé se debe encontrar lactando con su madre.

Recién nacida mujer con fístula rectovestibular (flecha negra) y ausencia de ano. Se recomienda colostomía sigmoidea por el riesgo de lesión de la vagina que esta muy vecina al recto.

Recién nacido varón que presenta fístula recto uretral y ausencia de ano. La fistula recto-uretral se evidencia por la eliminacion de meconio por uretra.

En las MAR consideradas Altas el tratamiento quirúrgico temporal es una colostomía sigmoidea a doble boca. Esto permite solucionar la urgencia de la obstrucción intestinal y que el bebe se alimente y se prepare para una segunda intervención para formar el neoano.

Recién nacido varón con MAR baja que presenta ausencia de ano y una fístula (flecha) a nivel de la parte media del escroto por donde se observa salida del meconio (deposición de los primeros días de vida).

Recién nacido varón con MAR baja, se observa orificio fistuloso (flecha negra) en la parte superior del mamelón anal o esfínter externo del ano (flecha amarilla).

En las MAR bajas se realiza cirugía correctiva inmediata, formando un neoano al colocar el recto (flecha amarilla) dentro del mamelon anal o esfínter externo del ano.

Queda el trayecto fistuloso cerrado, con el nuevo orificio del neoano (flecha). La diseccion no es muy profunda.

Aquí se observa un quiste cola de ceja izquierdo notorio desde los primeros meses de vida