¿Qué es la atresia biliar?  La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Los conductos dentro y fuera del hígado, denominados conductos biliares, normalmente permiten que un líquido producido por el hígado, llamado bilis, drene en los intestinos y los riñones. La bilis ayuda en la digestión y lleva los productos de desecho desde el hígado hasta el intestino y los riñones para su excreción. En la atresia biliar, los conductos biliares que se encuentran dentro o fuera del hígado están bloqueados. Cuando la bilis no puede salir del hígado a través de los conductos biliares, el hígado se daña, lo cual afecta muchas funciones vitales del cuerpo.

¿ Qué causa la atresia biliar?
La causa de la atresia biliar se desconoce. Algunos investigadores y médicos creen que los bebés nacen con atresia biliar, implicando que el problema con los conductos biliares ocurrió durante el embarazo, mientras el hígado se estaba desarrollando. Otros creen que la enfermedad comienza después del nacimiento, y puede ser causada por la exposición a infecciones o a sustancias tóxicas.  La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que haya hecho la madre durante el embarazo. En la actualidad no hay ningún vínculo genético conocido para la atresia biliar. No es probable que la enfermedad ocurra más de una vez en una familia.  

¿Con qué frecuencia ocurre la atresia biliar y quiénes corren riesgo de padecerla?
La atresia biliar es la causa más común de enfermedad hepática crónica en neonatos.  La atresia biliar ocurre una vez en cada 15.000 nacimientos.  Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiáticos y afroamericanos que a los caucásicos.

¿Por qué es una preocupación la atresia biliar?
La atresia biliar causa daño al hígado y afecta a numerosos procesos importantes que permiten al cuerpo funcionar normalmente. Es una enfermedad que pone en peligro la vida y resulta mortal si no recibe tratamiento.  

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?
Los bebés con atresia biliar suelen parecer saludables al nacer. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen entre las dos semanas y los dos meses de vida, y pueden incluir:  ictericia  orina oscura  heces de color claro  abdomen dilatado  pérdida de peso  La ictericia es la coloración amarilla de la piel y de la parte blanca del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento biliar) anormalmente alto en el torrente sanguíneo, que luego es excretada a través de los riñones. Los niveles altos de bilirrubina pueden atribuirse a la inflamación, a otras anormalidades de las células del hígado o al bloqueo de los conductos biliares. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el único, de una enfermedad hepática.  Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?
Un médico o un profesional del cuidado para la salud examinará a su hijo y obtendrá sus antecedentes médicos. Se realizan varios procedimientos de diagnóstico para ayudar a evaluar el problema, entre los cuales se pueden incluir:
análisis de sangre
enzimas hepáticas

Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los médicos sobre un daño o lesión hepática, puesto que en esos casos, las enzimas escapan del hígado y se liberan dentro del torrente sanguíneo.

Bilirrubina
La bilirrubina es producida por el hígado y es excretada en la bilis. Los niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstrucción del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por parte del hígado.

Albúmina y proteína total
Los niveles de proteínas producidas por el hígado inferiores a los normales se asocian con muchos trastornos hepáticos crónicos.

Estudios de coagulación, como tiempo derotrombina (su sigla en inglés es PT) y tiempo parcial de tromboplastina (su sigla en inglés es PTT)
Exámenes que miden el tiempo de coagulación de la sangre. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. Tanto el daño de los hepatocitos como la obstrucción del flujo biliar pueden obstaculizar la coagulación adecuada.

Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH
Examinar si hay virus en el torrente sanguíneo puede ayudar a determinar la causa de los problemas hepáticos.

Cultivo de sangre
Verificar si hay infecciones bacterianas que puedan afectar al hígado en el torrente sanguíneo puede servir para diagnosticar la atresia biliar.

Estudios por imágenes:  ecografía abdominal – técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares.

Estudio hepatobiliar (su sigla en inglés es HIDA)– se inyecta un isótopo levemente radioactivo (tecnecio) en la vena del niño. El hígado y el intestino son examinados mediante un equipo de medicina nuclear. Si el radioisótopo atraviesa el hígado y llega al intestino, los conductos biliares están permeables y el niño no tiene atresia biliar.  La prueba que permite realizar el diagnóstico más definitivo es una biopsia de hígado. Se toma una muestra de tejido hepático de su hijo y se examina que no tenga anomalías, permitiendo distinguir la atresia biliar de otros problemas hepáticos.

Tratamiento para la atresia biliar:
El tratamiento específico de la atresia biliar será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• La gravedad del trastorno.
• La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la evolución del problema.
• La opinión de los médicos a cargo de la atención del niño.

Su opinión y preferencia.

La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no había ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable. Sin embargo, se pueden llevar a cabo dos operaciones diferentes que permitirán al niño con atresia biliar vivir más tiempo y tener mejor calidad de vida. El médico de su hijo puede ayudar a determinar si alguna de estas operaciones es una opción.

Portoenterostomía (intervención de Kasai)
Esta operación conecta el drenaje de bilis directamente desde el hígado al tracto intestinal. Tiene mayor éxito cuando se lleva a cabo antes de las 8 semanas de vida. La intervención de Kasai es útil porque puede permitir al niño crecer y mantenerse bastante saludable por varios años. Finalmente, se producirá colestasis (acumulación de bilis en el hígado), causando daño hepático. Un 80 por ciento de los niños que se someten a una portoenterostomía necesitarán un trasplante de hígado en el futuro.

Trasplante de hígado
En una operación de trasplante de hígado se extirpa el hígado dañado y se lo reemplaza con el hígado nuevo de un donante.El hígado nuevo puede ser:

• Un hígado entero, recibido de un niño que haya fallecido.
• Parte de un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.
• Parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyos tipos de tejidos coincidan con el tipo de tejidos del niño.

Después de la cirugía, el hígado nuevo comienza a funcionar y la salud del niño suele mejorar rápidamente. Luego de un trasplante de hígado, los niños deberán tomar medicamentos para prevenir que el cuerpo rechace el nuevo órgano. El rechazo ocurre debido a uno de los mecanismos protectores normales del cuerpo, que ayuda a combatir la invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos antirrechazo se toman para prevenir que esta respuesta normal del cuerpo combata el órgano trasplantado. El contacto frecuente con los médicos y otros miembros del equipo de trasplante es crucial después de un trasplante de hígado.

Nutrición y atresia biliar:
Antes de que su hijo se someta a una de estas operaciones, la nutrición puede presentar un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar a digerir las grasas de la dieta. El daño al hígado puede ocasionar deficiencias de proteínas. También es posible que ocurran deficiencias de vitaminas. Los niños con una enfermedad hepática requieren más calorías que un niño normal, debido a su metabolismo más rápido.  Su médico puede recomendar que un nutricionista pediátrico lo asesore sobre la dieta de su hijo. Estas pautas nutricionales pueden incluir las siguientes:

• Dé a su hijo una dieta sana y equilibrada.  Suplemente la dieta de su hijo con vitaminas, según lo indique el médico del niño.
• Es posible que se recomiende un aceite que contenga triglicéridos de cadena mediana (TCM) o fórmulas para bebés con TCM (Pregestimil®) para agregar calorías adicionales a fin de ayudar a su hijo a crecer. Los triglicéridos de cadena mediana son más fáciles de digerir sin bilis que otros tipos de grasas. El aceite TCM se puede agregar a los alimentos y líquidos que ingiera su hijo.
• Dé a su hijo alimentos líquidos de altas calorías, según lo indique el médico del niño. Algunos niños con enfermedad hepática se enferman demasiado como para comer normalmente. En este caso, su médico quizá recomiende que su hijo ingiera alimentos líquidos para ayudar a satisfacer los requerimientos de su cuerpo. Estas ingestas se administran a través de un tubo llamado sonda nasogástrica  que se introduce en la nariz, pasa por el esófago y termina en el estómago. Es posible administrar líquidos altos en calorías a través de la sonda para suplementar la dieta de su hijo si sólo puede comer pequeñas cantidades de comida, o bien reemplazar las comidas si su hijo está demasiado enfermo como para comer.  Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede normalizarse, o quizá aún necesite administrar vitaminas adicionales y, o trabajar en la dieta de su hijo. Consulte al médico de su hijo para obtener más recomendaciones.  
  

¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un niño con atresia biliar?
Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos niños. Algunos de estos incluyen:  la gravedad del daño a los conductos biliares.  la edad a la que se realiza una portoenterostomía o un trasplante de hígado.  la gravedad del daño ocasionado al hígado.  el estado de salud general de su hijo.  Un 80 por ciento de los niños que se someten a una portoenterostomía requerirán un trasplante de hígado en el futuro. Después de un trasplante de hígado, la salud del niño generalmente mejorará; sin embargo, debe seguir un régimen médico riguroso.